Les tumeurs malignes rares gynécologiques touchent les organes génitaux qui sont l'ovaire, la trompe, l'utérus, et le vagin. Elles doivent être distinguées des formes communes car elles nécessitent des traitements spécifiques. La chirurgie y a une large place. Dans certains cas, il est possible de conserver la fertilité. La chimiothérapie est souvent différente de celle utilisée dans les formes communes. Les tumeurs rares de l'ovaire chez l'adulte sont, essentiellement les tumeurs germinales et les tumeurs des cordons sexuels. Mais aussi les tumeurs épithéliales bordeline (séreux, mucineux, papillaire); les carcinomes mucineux à cellules claires; les sarcomes (angiosarcome, leiomyosarcome, sarcome stromal, fibrosarcome); les carcinosarcomes; les tumeurs à petites cellules (< 0,5%); les métastases de carcinomes (endomètre, sein, digestif, Krukenberg).