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Dernière mise à jour le 03/04/2023
Fiche RCP régionale
Auteur(s) : ONCO AURA
Référentiel
La recommandation sous le format synthèse est également disponible.
Auteur(s) : INCa
Date de dernière mise à jour : septembre 2020
Date de dernière mise à jour : septembre 2020
Cancers rares
Les tumeurs primitives du système nerveux central (TPSNC) représentent un groupe hétérogène d’entités anatomopathologiques : plus de 140 types et sous-types sont décrits dans la classification de l’OMS. Leur classification histopathologique, proposée par l'OMS, repose essentiellement sur des critères morphologiques (type cellulaire prédominant) et donne une information sur la malignité biologique (grade de 1 à 4). Les données américaines et européennes rapportent une incidence dans les pays occidentaux, d’environ 18/100 000 habitants par an.
Ces tumeurs posent des problèmes de diagnostic. L'examen anatomo-pathologique se heurte à 2 écueils majeurs : l'hétérogénéité des tumeurs et la difficulté d'appréciation du degré de malignité. Cette situation est liée au relatif manque de pertinence des critères utilisés pour définir la malignité biologique supposée et à l'hétérogénéité des tumeurs où peuvent coexister des zones d'un grade pronostique différent.
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