Tumeurs cérébrales rares

Les tumeurs primitives du système nerveux central (TPSNC) représentent un groupe hétérogène d’entités anatomopathologiques : plus de 140 types et sous-types sont décrits dans la classification de l’OMS. Leur classification histopathologique, proposée par l'OMS, repose essentiellement sur des critères morphologiques (type cellulaire prédominant) et donne une information sur la malignité biologique (grade de 1 à 4). Les données américaines et européennes  rapportent une incidence dans les pays occidentaux, d’environ 18/100 000 habitants par an. Ces tumeurs posent des problèmes de diagnostic. L'examen anatomo-pathologique se heurte à 2 écueils majeurs : l'hétérogénéité des tumeurs et la difficulté d'appréciation du degré de malignité. Cette situation est liée au relatif manque de pertinence des critères utilisés pour définir la malignité biologique supposée et à l'hétérogénéité des tumeurs où peuvent coexister des zones d'un grade pronostique différent.

Recommandation

Retrouver les recommandations et référentiels sur le site du réseau dédié au cancer rare.

Information professionnelle

L ‘Association pour la Recherche sur les Tumeurs Cérébrales contribue aux progrès de la connaissance fondamentale, clinique et thérapeutique dans le domaine des tumeurs cérébrales : la Neuro-Oncologie.

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