Le mélanome de l’uvée est la plus fréquente des tumeurs oculaires malignes primitives de l’adulte. C’est une tumeur relativement rare puisque seulement 500 à 600 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année en France. Elle se développe préférentiellement dans les yeux bleus ou verts et il est vraisemblable que l’exposition solaire favorise sa survenue. L’âge moyen au diagnostic est de 56 ans. Bien qu’il ne semble pas s’agir d’une maladie héréditaire, des cas familiaux peuvent se voir ainsi que des associations dans une même famille à des mélanomes cutanés; les formes bilatérales sont très rares.