La maladie cœliaque de l’adulte est associée à une augmentation du risque de survenue de tumeurs malignes qui ont été observées chez 8 à 13 % des malades selon des séries anciennes. Un lymphome intestinal invasif, le plus souvent de type T, est la complication maligne la plus classique, devant les carcinomes épidermoïdes des voies aérodigestives supérieures et l’adénocarcinome de l’intestin grêle.
La fréquence d’un lymphome au cours de la maladie cœliaque reste mal connue. La quasi-totalité des cas de lymphome a été décrite chez des adultes entre 50 et 70 ans. La survenue d’un lymphome est la principale cause de mortalité chez les malades cœliaques adultes. Le risque estimé de surmortalité par lymphome par rapport à la population témoin était multiplié par 70.