Tumeurs neuroendocrines malignes rares sporadiques et héréditaires

Les tumeurs endocrines (TE), aussi appelées tumeurs neuroendocrines (puisqu’elles dérivent de cellules neuroendocrines), sont définies par un phénotype commun caractérisé par l’expression de marqueurs généraux (neurone spécifique énolase, chromogranine, synaptophysine) et de produits de sécrétions hormonales.
Cette définition regroupe des tumeurs dispersées à l’ensemble de l’organisme dont les circonstances de découverte sont le plus souvent non spécifiques, c’est-à-dire rarement d’emblée évocatrices d’une TE (bilan d’un syndrome héréditaire de prédisposition aux tumeurs ou d’un syndrome clinique secondaire à une sécrétion hormonale). La prévalence de ces tumeurs est de 1 pour 100 000.
Au sein des TE d’origine endodermique, les sièges les plus fréquents sont pulmonaires, iléaux, appendiculaires et rectaux ; au sein des TE neuroectodermiques, on retrouve le cancer médullaire de la thyroïde, le phéochromocytome et le paragangliome.

Date de dernière mise à jour : 20/07/2018

Recommandation et information

Retrouver les recommandations et les informations sur le site du réseau dédié au cancer rare.

Ce contenu vous a été utile ?

Note :

Noter cette ressource

0 commentaires

Retrouvez d'autres infos sur les cancers rares