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Maladie de von Hippel-Lindau et prédispositions héréditaires au cancer du rein de l'adulte
La maladie de von Hippel-Lindau (VHL) est une prédisposition héréditaire au développement de tumeurs bénignes et malignes richement vascularisées qui est due à des mutations germinales du gène suppresseur de tumeur VHL. Les manifestations cliniques majeures comprennent des hémangioblastomes du SNC et de la rétine, des tumeurs du sac endolymphatique, des cancers à cellules claires et des kystes rénaux, des phéochromocytomes, des kystes et des tumeurs endocrines du pancréas. Les prédispositions héréditaires sont estimées à 2 à 3 % de l’ensemble des cancers du rein mais sont d’un intérêt capital tant au plan clinique que fondamental. L’incidence de la maladie de VHL est estimée à 1/36 000 naissances et plus de 200 familles sont connues et suivies en France par le Réseau national « Maladie de VHL et cancers du rein héréditaires ».
Le réseau et les centres experts
Recommandation
Information professionnelle
Date de dernière mise à jour : 2013
Date de dernière mise à jour : 2004
Information patient
” L’Association VHL France a été créée en 1994 et a pour but:
– d’informer le public, le corps médical et les autorités sanitaires et sociales, de façon à améliorer l’état des connaissances scientifiques et médicales, de faciliter le diagnostic, de faire connaître et reconnaître la maladie de Von Hippel Lindau (VHL)
– de regrouper les personnes atteintes de la maladie de VHL, leurs familles et tous ceux qui se sentent concernés, afin de rompre leur isolement, de les informer de l’évolution du ou des traitements actuels, de partager les informations concernant la maladie, et de leur apporter un soutien moral ou technique.
– de contribuer à l’effort de la recherche médicale et à l’amélioration des pratiques de soins relatifs à la maladie de Von Hippel Lindau.
VHL France est membre fondateur de VHL Europa fondée en 2014 ( voir rubrique Liens)”
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