L’édition 2023 des référentiels Auvergne Rhône-Alpes en Oncologie Thoracique® est réalisée par l’Association de Recherche d’Information Scientifique et Thérapeutique en Oncologie Thoracique (ARISTOT).

Les tumeurs endocrines (TE), aussi appelées tumeurs neuroendocrines (puisqu'elles dérivent de cellules neuroendocrines), sont définies par un phénotype commun caractérisé par l'expression de marqueurs généraux (neurone spécifique énolase, chromogranine, synaptophysine) et de produits de sécrétions hormonales. Cette définition regroupe des tumeurs dispersées à l'ensemble de l'organisme dont les circonstances de découverte sont le plus souvent non spécifiques, c'est-à-dire rarement d'emblée évocatrices d'une TE (bilan d'un syndrome héréditaire de prédisposition aux tumeurs ou d'un syndrome clinique secondaire à une sécrétion hormonale). La prévalence de ces tumeurs est de 1 pour 100 000. Au sein des TE d'origine endodermique, les sièges les plus fréquents sont pulmonaires, iléaux, appendiculaires et rectaux ; au sein des TE neuroectodermiques, on retrouve le cancer médullaire de la thyroïde, le phéochromocytome et le paragangliome.

Ce référentiel a été développé à partir du référentiel Rhône-Alpes sur les tumeurs thymiques en
2010. Il a été actualisé de façon annuelle jusqu’en 2016 par le comité de relecture des référentiels
Auvergne Rhône Alpes et les membres du réseau RYTHMIC. 

En partenariat avec l’association ARISTOT, ce document a été présenté et discuté lors de la séance
d’actualisation des référentiels Auvergne Rhône-Alpes en Cancérologie Thoracique le 23 novembre
2019.

Le carcinome thymique est un type de néoplasie épithéliale thymique caractérisé par un potentiel malin élevé. Sa prévalence exacte et son incidence sont inconnues. Il représente 1% des tumeurs médiastinales antérieures et survient à tout âge mais le plus souvent entre 30 et 60 ans. Le ratio homme/femme est de 1,5/1. Le thymome est une néoplasie épithéliale thymique, une tumeur rare dérivée de l'épithélium de la glande thymique. Le thymome est la forme la plus fréquente de néoplasie épithéliale thymique et son incidence annuelle est d'environ 1/769.000. Le ratio homme/femme est de 1/1,4. Les thymomes surviennent en général chez l'adulte entre 30 et 70 ans, à un âge médian de 50 ans, mais ils peuvent aussi, dans certains cas rares, survenir chez l'enfant.

De l'Air! est une association de patients, de soignants, d'aidants qui contribue à rompre l'isolement que peuvent ressentir les personnes malades et leurs proches. Elle s'engage à mieux faire connaitre cette maladie auprès du grand public et à soutenir les soignants et les chercheurs.